Najczęstszym objawem EGPA u dorosłych jest astma. Zaburzenie to może również powodować alergie wywołujące objawy z nosa, problemy z zatokami, wysypkę, krwawienie z przewodu pokarmowego, a także ból oraz drętwienie dłoni i stóp.
Zachorowalność na tę chorobę to 1-4 przypadki na milion osób rocznie. Szacuje się, że EGPA dotyczy około 10-14 osób na milion w populacji ogólnej.
Choroba najczęściej występuje u osób w wieku 30-50 lat. Częściej diagnozowana jest u osób z astmą oskrzelową lub eozynofilią. Nieco częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Genetyka oraz narażenie na alergeny środowiskowe również mogą odgrywać pewną rolę sprzyjającą zachorowaniu na EGPA.
Przyczyny
Dokładna przyczyna EGPA jest w dużej mierze nieznana. Prawdopodobnie wpływ genów, a także czynników środowiskowych, takich jak alergeny lub niektóre leki, wywołuje nadaktywną odpowiedź układu odpornościowego. Zamiast chronić się przed atakującymi bakteriami i wirusami, układ odpornościowy atakuje zdrowe tkanki, powodując rozległy stan zapalny.
Objawy
Objawy EGPA różnią się znacznie w zależności od osoby. U niektórych osób występują jedynie łagodne objawy, zaś u innych występują poważne lub zagrażające życiu powikłania.
Prawie każda osoba cierpiąca na tę chorobę ma astmę, przewlekłe zapalenie zatok oraz podwyższoną liczbę białych krwinek zwanych eozynofilami.
Do innych objawów EGPA mogą należeć: utrata apetytu i utrata masy ciała, bóle stawów i mięśni, ból brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego, osłabienie, zmęczenie lub ogólne złe samopoczucie, wysypka lub owrzodzenia skóry, ból, drętwienie, a także mrowienie dłoni i stóp.
Powikłania
EGPA może wpływać na wiele narządów, w tym płuca, zatoki, skórę, układ pokarmowy, nerki, mięśnie, stawy i serce. Bez leczenia choroba może być śmiertelna. Powikłania mogą obejmować: uszkodzenie nerwów obwodowych, choroby serca oraz uszkodzenie nerek.
Diagnostyka
Aby zdiagnozować EGPA, lekarze zwykle zlecają kilka rodzajów badań, w tym:
- Badania krwi
Badanie krwi wykazuje poziom eozynofilów, chociaż inne choroby, w tym astma, również mogą zwiększać liczbę tych komórek. Badanie krwi może wykryć pewne przeciwciała we krwi, które mogą sugerować, ale nie potwierdzać, diagnozę EGPA.
- Badania obrazowe
Zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa mogą ujawnić nieprawidłowości w płucach oraz zatokach.
- Biopsja chorej tkanki
Jeśli inne testy sugerują EGPA, może zostać pobrana niewielka próbka tkanki do badania pod mikroskopem. Tkanka może pochodzić z płuc lub innego narządu, takiego jak skóra lub mięśnie, w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności zapalenia naczyń.
W przypadku wystąpienia objawów niewydolności serca lekarz może również zasugerować regularne wykonywanie echokardiogramów.
Leczenie
Stosowane odpowiednich leków może pomóc w łagodzeniu objawów EGPA.
Kortykosteroidy
Prednizon, który zmniejsza stan zapalny, jest najczęściej przepisywanym lekiem na EGPA. Lekarz może przepisać wysoką dawkę kortykosteroidów lub zwiększyć obecną dawkę kortykosteroidów, aby szybko opanować objawy. Jednak wysokie dawki kortykosteroidów mogą powodować poważne skutki uboczne, dlatego lekarz będzie stopniowo zmniejszać dawkę, aż do przyjęcia najmniejszej ilości, która pozwoli utrzymać chorobę pod kontrolą. Nawet niższe dawki przyjmowane przez dłuższy czas mogą powodować skutki uboczne. Skutki uboczne kortykosteroidów obejmują utratę masy kostnej, wysoki poziom cukru we krwi, przyrost masy ciała, zaćmę i trudne do wyleczenia infekcje.
Inne leki immunosupresyjne oraz biologicznie celowane
W przypadku osób z łagodnymi objawami sam kortykosteroid może być wystarczający, natomiast u innych osób konieczne może być dodanie innego leku, który pomoże dodatkowo stłumić układ odpornościowy.
Pierwszym biologicznie celowanym lekiem zatwierdzonym w EGPA był mepolizumab i przez kilka lat pozostawał jedynym takim lekiem w USA. W Europie również mepolizumab jest zatwierdzony jako jedyny biologiczny lek celowany dla EGPA od 2015. Obecnie dostępny jest także benralizumab, który otrzymał aprobatę zarówno od FDA, jak i w UE, co poszerza opcje leczenia EGPA.
Jednakże, w zależności od ciężkości choroby i zajętych narządów, mogą być wymagane również inne leki. Ze względu na to, że leki te osłabiają zdolność organizmu do zwalczania infekcji i mogą powodować inne poważne skutki uboczne, stan pacjenta musi być ściśle monitorowany podczas ich przyjmowania.
Samoopieka
Długotrwałe leczenie kortykosteroidami może powodować szereg skutków ubocznych. Można zminimalizować te problemy, podejmując następujące kroki:
- Ochrona kości
Zapytaj swojego lekarza, ile witaminy D i wapnia potrzebujesz w swojej diecie i przedyskutuj, czy powinieneś przyjmować suplementy.
- Aktywność fizyczna
Ćwiczenia fizyczne mogą pomóc w utrzymaniu prawidłowej masy ciała, co jest ważne w przypadku przyjmowania leków kortykosteroidowych, które mogą powodować przyrost masy ciała. Trening siłowy i ćwiczenia z obciążeniem, takie jak chodzenie i jogging, również pomagają poprawić zdrowie kości.
- Zdrowa dieta
Stosuj zdrową dietę. Sterydy mogą powodować wysoki poziom cukru we krwi, a ostatecznie cukrzycę typu 2. Jedz pokarmy, które pomagają utrzymać stabilny poziom cukru we krwi, takie jak owoce, warzywa i produkty pełnoziarniste.
Zobacz całą publikację: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/churg-strauss-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20353765