U młodszych pacjentów choroba nosi nazwę młodzieńczego, idiopatycznego zapalenia stawów.
Przyczyny
Przyczyna choroby Stilla nie jest jednoznacznie poznana. Przypuszcza się, że jej rozwój może mieć związek z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną organizmu na przebytą infekcję najczęściej bakteriami takimi jak Yersinia enterocolitica czy Mycoplasma pneumoniae u osób posiadających predyspozycje genetyczne. Jednak te teorie nie zostały dotąd potwierdzone w badaniach naukowych.
Objawy
Choroba Stilla może przybierać trzy różne formy przebiegu: jednorazowy epizod choroby zakończony całkowitym ustąpieniem objawów, postać nawrotową lub przewlekłą. Wszystkie te warianty występują z podobną częstością. U około 75-95% pacjentów obserwuje się gorączkę, wysypkę oraz stany zapalne lub dolegliwości bólowe ze strony stawów.
- Gorączka
Gorączka może wzrosnąć do 38,9 stopni Celsjusza i może wzrastać raz lub dwa razy dziennie przez tydzień lub dłużej.
- Wysypka
Wysypka, charakterystyczna dla choroby Stilla, przybiera postać różowo-łososiowych plamek lub grudek, które zwykle pojawiają się równocześnie z gorączką i nie wywołują świądu. Zmiany skórne lokalizują się najczęściej na tułowie i kończynach, ale mogą również obejmować twarz, nadgarstki oraz podeszwy stóp.
- Obolałe i opuchnięte stawy.
Stawy, zwłaszcza kolanowe i nadgarstkowe, mogą być sztywne, bolesne i zaognione. Mogą również boleć kostki, łokcie, dłonie i ramiona. Dyskomfort stawów trwa zwykle co najmniej dwa tygodnie.
Rzadziej pojawiają się powiększone węzły chłonne, bóle mięśni, zapalenie gardła lub powiększenie śledziony. U części chorych mogą wystąpić dodatkowe objawy, takie jak hepatomegalia, bóle brzucha, nudności, spadek masy ciała.
Powikłania
Choroba Stilla powoduje zapalenie stawów, ale także innych narządów. Większość powikłań choroby wynika z toczącego się w organizmie stanu zapalnego.
- Uszkodzenie stawów
Przewlekły obrzęk i podrażnienie, które występują w przypadku choroby Stilla, mogą uszkodzić stawy. Najczęściej dotkniętymi stawami są kolana i nadgarstki. Czasami dotyczy to również innych stawów, w tym szyi, stóp, palców i stawów biodrowych.
- Zapalenie serca
Choroba może powodować zapalenie workowatej powłoki serca, zwanej osierdziem (zapalenie osierdzia). Co więcej, może powodować zapalenie mięśniowej części serca, zwanej mięśniem sercowym (zapalenie mięśnia sercowego).
- Nadmiar płynu wokół płuc
Stan zapalny może skutkować gromadzeniem się płynu wokół tkanki płuc. W takim przypadku może być trudno wziąć głęboki oddech.
- Zespół aktywacji makrofagów
Jest to rzadkie, ale poważne powikłanie choroby Stilla. Dzieje się tak, gdy układ odpornościowy jest nadmiernie aktywowany, a zwłaszcza jego komórki, tj. makrofagi, i zaczyna uszkadzać narządy, takie jak serce, wątroba, śledziona i nerki.
Diagnostyka
Jako że choroba ta występuje bardzo rzadko, to lekarz w pierwszej kolejności będzie dążył do wykluczenia częstszych schorzeń o podobnym przebiegu klinicznym, takich jak sepsa, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie naczyń czy reumatoidalne zapalenie stawów.
Proces diagnostyczny rozpoczyna się od zebrania szczegółowego wywiadu medycznego. Lekarz pyta o charakterystykę objawów, ich nasilenie, czas występowania oraz obecność chorób współistniejących i przyjmowanych leków.
Kolejnym krokiem jest badanie fizykalne, ze szczególnym uwzględnieniem oceny stawów oraz stanu skóry. Po wstępnej ocenie lekarz kieruje pacjenta na badania laboratoryjne. Może zlecić takie badania jak: morfologia krwi, oznaczenie poziomu ferrytyny i CRP (białko ostrej fazy) oraz aktywność enzymów ASPAT i ALAT, które mogą świadczyć o stanie zapalnym wątroby lub mięśni. Dodatkowo sprawdza się poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH), obecnej m.in. w wątrobie, mięśniach i jelitach, oraz OB (odczyn Biernackiego). Istotne są również badania w kierunku autoprzeciwciał, które pomagają wykluczyć choroby autoimmunologiczne.
W celu uzyskania pełniejszego obrazu, lekarz może również zlecić badania obrazowe, takie jak zdjęcie rentgenowskie zajętych stawów oraz ultrasonografię (USG) jamy brzusznej.
Co ważne, żaden pojedynczy test nie identyfikuje choroby Stilla. Badania obrazowe mogą ujawnić uszkodzenia spowodowane chorobą. Badania krwi mogą pomóc wykluczyć inne schorzenia o podobnych objawach.
Leczenie
W wielu przypadkach chorobę Stilla udaje się całkowicie wyleczyć. Odpowiednio przeprowadzona terapia podczas pierwszego epizodu sprawia, że choroba już nie wraca. Niestety, u niektórych osób może rozwinąć się forma przewlekła lub nawracająca, a objawy mogą pojawić się ponownie, nawet po długim czasie od początkowego zachorowania. Wówczas leczenie obejmuje leki zmniejszające ból i pomagające kontrolować chorobę.
Rodzaj leku zależy od nasilenia objawów i możliwych skutków ubocznych.
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
NLPZ, takie jak ibuprofen lub naproksen sodowy, mogą pomóc w łagodnym bólu i zapaleniu stawów. Silniejsze NLPZ są dostępne na receptę. Ponieważ NLPZ mogą uszkadzać wątrobę, konieczne mogą być regularne badania krwi w celu sprawdzenia czynności wątroby.
- Sterydy
Wielu pacjentów wymaga leczenia sterydami, takimi jak prednizon. Te silne leki zmniejszają stan zapalny, ale również mogą obniżać odporność organizmu na infekcje i zwiększać ryzyko rozwoju osteoporozy i cukrzycy.
- Metotreksat
Lek metotreksat jest często stosowany w połączeniu z prednizonem. Dawka prednizonu jest zmniejszana w połączeniu z metotreksatem.
- Leki biologiczne
Jeśli inne leki nie zadziałały, lekarz może zalecić zastosowanie biologicznego modyfikatora odpowiedzi. Modyfikatory odpowiedzi biologicznej to leki, które blokują białka wywołujące stan zapalny. Leki te są często określane są jako leki biologiczne. Anakinra (Kineret), kanakinumab (Ilaris) i tocilizumab (Actemra) to niektóre leki biologiczne stosowane w leczeniu choroby Stilla. Inne leki biologiczne, które mogą być pomocne w leczeniu choroby Stilla obejmują etanercept (Enbrel), infliksymab (Remicade), adalimumab (Humira) i rytuksymab (Rituxan).
Zalecany styl życia
Jeśli cierpisz na chorobę Stilla to bardzo ważne są trzy aspekty stylu życia:
- Przyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami lekarza
Nawet jeśli w niektóre dni nie występują żadne objawy, ważne jest, aby przyjmować leki zgodnie z zaleceniami lekarza. Kontrolowanie stanu zapalnego pomaga zmniejszyć ryzyko powikłań.
- Odpowiednia dieta
W przypadku przyjmowania wysokich dawek prednizonu, należy porozmawiać z lekarzem prowadzącym o przyjmowaniu większej ilości preparatów wapnia i witaminy D, aby zapobiec osteoporozie. Dieta powinna być bogata w wapń.
- Regularna aktywność wizytacja
Ruszaj się. Chociaż możesz nie chcieć ćwiczyć, jeśli bolą Cię stawy, ćwiczenia są zalecane w przypadku wszystkich rodzajów zapalenia stawów. Ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu zakresu ruchu oraz złagodzić ból i sztywność.
Na podstawie:
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/diagnosis-treatment/drc-20351912
- https://wam.edu.pl/blog/choroba-stilla-objawy-diagnostyka-leczenie/