OFG charakteryzuje się nawracającymi, zwykle niebolesnymi obrzękami w obrębie jamy ustnej (wargi, policzki, język, dziąsła, podniebienie), a także czasem czoła, policzków i brody.
W piśmiennictwie termin ziarniniakowatość ustno-twarzowa bywa stosowany niejednoznacznie. Często odnosi się nim do wszystkich przypadków obecności zmian ziarniniakowych w obrębie okolicy ustno-twarzowej, w tym związanych z chorobą Leśniowskiego-Crohna lub sarkoidozą. Niekiedy określenie to stosowane jest również wobec pacjentów prezentujących charakterystyczny obraz kliniczny, mimo że w badaniu histopatologicznym nie stwierdzono obecności ziarniniaków. W niniejszej pracy przyjęto ścisłą definicję OFG jako idiopatycznej jednostki chorobowej, rozpoznawanej po wykluczeniu innych przyczyn zmian ziarniniakowych.
OFG należy do chorób rzadkich. Choroba występuje w niemal we wszystkich grupach wiekowych i rasach. Dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Dane literaturowe wskazują, że OFG występuje częściej w młodszych grupach wiekowych. Obserwacja ta może wynikać z jego związku z chorobą Leśniowskiego-Crohna, gdyż u istotnego odsetka dzieci, u których początkowo stwierdzono ziarniniakowe zmiany w obrębie okolicy ustno-twarzowej, w późniejszym czasie rozpoznawana jest choroba Leśniowskiego-Crohna.
Przyczyny
Etiologia OFG pozostaje nadal nie do końca poznana. Przypuszcza się, że choroba może stanowić przejaw nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej u osób z predyspozycją genetyczną. Wśród potencjalnych czynników etiologicznych wymienia się nierozpoznane alergie pokarmowe, zwłaszcza na kwas benzoesowy, substancje aromatyzujące, aldehyd cynamonowy, cynamon oraz czekoladę, a także reakcje nadwrażliwości na materiały stomatologiczne i czynniki infekcyjne. Dotychczasowe badania nie dostarczyły jednak jednoznacznych dowodów potwierdzających ich rolę w patogenezie choroby. W literaturze opisano również przypadek, w którym przyczyną OFG była alergia kontaktowa na pirosiarczyn sodu – powszechnie stosowany konserwant żywności i napojów. U pacjenta zaobserwowano całkowite ustąpienie objawów po wyeliminowaniu alergenu.
Objawy
Najczęstszym objawem klinicznym OFG jest bezbolesny obrzęk jednej lub obu warg. Najczęściej dotyczy to wargi dolnej. Początkowo obrzęk jest miękki i pojawia się oraz ustępuje, a każdy epizod trwa tygodnie lub miesiące. Ostatecznie powiększenie wargi staje się trwałe, a wargi są twarde lub gumowate w dotyku.
Jeśli wargi stają się bardzo wybrzuszone, mogą pojawić się pęknięcia w linii środkowej warg (środkowe zapalenie warg) lub w kącikach ust (kątowe zapalenie warg). Nawyk oblizywania warg może prowadzić do kontaktowego zapalenia skóry wywołanego czynnikami drażniącymi. Skóra wokół ust może stać się sucha, zaczerwieniona i łuszcząca się.
Obrzęk warg może stać się na tyle poważny, że utrudnia mówienie i jedzenie i może również wystąpić wewnątrz jamy ustnej, obejmując wewnętrzną stronę policzków lub warg, nadając im wygląd brukowanej nawierzchni lub powodując powiększenie dziąseł lub języka. Podobna charakterystyka obrzęku może dotyczyć innych obszarów twarzy, takich jak okolice oczu, policzków lub brody.
Inne objawy w jamie ustnej związane z OFG mogą obejmować występowanie bolesnych owrzodzeń jamy ustnej, wyrostków błony śluzowej oraz języka bruzdowatego (Lingua plicata). Bolesne owrzodzenia jamy ustnej, które mogą przypominać owrzodzenia aftowe lub przybierać postać przewlekłych, liniowych, głębokich owrzodzeń w fałdach między dziąsłami a wewnętrzną stroną policzków lub warg Wyrostki błony śluzowej zwykle występują głęboko w fałdzie między dziąsłem a wewnętrzną stroną policzka lub wargi, albo za tylnymi zębami trzonowymi.
W rzadkich przypadkach OFG obserwuje się także zajęcie nerwu twarzowego prowadzące do jego porażenia, co stanowi cechę charakterystyczną również dla zespołu Melkerssona-Rosenthala.
Leczenie
Leczenie OFG ma charakter objawowy, ponieważ etiologia choroby pozostaje nie w pełni poznana, a obecnie nie istnieje terapia przyczynowa prowadząca do trwałego ustąpienia choroby. Spontaniczna remisja może wystąpić, jednak obserwowana jest stosunkowo rzadko. Leczenie wdraża się przede wszystkim u pacjentów z nasilonym obrzękiem, dolegliwościami bólowymi, znacznym defektem kosmetycznym lub zaburzeniem funkcji, takimi jak trudności w przyjmowaniu pokarmów czy mówieniu.
Podstawową grupę leków stosowanych w terapii stanowią kortykosteroidy. Miejscowe glikokortykosteroidy wykorzystywane są w przypadku łagodnych zmian, obejmujących niewielki obrzęk, owrzodzenia jamy ustnej lub zmiany o charakterze brukowanej błony śluzowej. W przypadku umiarkowanego obrzęku można zastosować miejscowe iniekcje kortykosteroidów, natomiast w bardziej nasilonych przypadkach wskazane bywa leczenie ogólnoustrojowe, najczęściej z zastosowaniem prednizonu. W wybranych przypadkach korzystne efekty terapeutyczne mogą przynieść również antybiotyki (np. metronidazol), tetracykliny, dapson oraz miejscowo stosowany takrolimus. U pacjentów z ciężkim przebiegiem choroby lub opornością na standardowe leczenie rozważa się zastosowanie terapii immunomodulującej, obejmującej m.in. metotreksat, hydroksychlorochinę, klofazyminę, azatioprynę, talidomid w małych dawkach oraz inhibitory TNF-α, takie jak infliksymab. Odpowiedź na leczenie jest zazwyczaj powolna i może wymagać długotrwałej terapii. U większości pacjentów obserwuje się częściową lub całkowitą poprawę kliniczną, przy czym obrzęk ustępuje zwykle łatwiej niż zmiany wrzodziejące w obrębie jamy ustnej. W przypadku ciężkiego, utrzymującego się obrzęku prowadzącego do zaburzeń mowy lub przyjmowania pokarmów może być konieczne zastosowanie leczenia chirurgicznego.
Bibliografia: